NeVALS – Ruolo delle cellule endoteliali nella patogenesi della SLA

Un importante interrogativo irrisolto della SLA riguarda la morte selettiva dei motoneuroni spinali, bersaglio della malattia. Tale
selettività degenerativa è legata alle particolari caratteristiche dei motoneuroni e alle loro interazioni con le cellule vicine. Infatti,
il danno ai motoneuroni non è solo il risultato di disfunzioni intrinseche, ma è anche dovuto alle proprietà tossiche acquisite
dalle cellule limitrofe in seguito alle mutazioni che causano la SLA. Il progetto ha indagato come le cellule vascolari possano
contribuire all’insorgenza della malattia. In particolare lo studio si è focalizzato sul ruolo delle cellule endoteliali, cellule che formano
la parete dei vasi sanguigni e che sono state a lungo considerate utili solo per il trasporto di sangue ai tessuti. In realtà, studi recenti
hanno dimostrato che le cellule endoteliali influenzano attivamente i tessuti che irrorano e che anomalie in queste interazioni
cellulari contribuiscono all’insorgere di diverse patologie. Poiché disfunzioni vascolari sono associate alla SLA e si manifestano
prima dell’insorgenza dei sintomi, il progetto ha voluto stabilire quali segnali molecolari rilasciati dalle cellule endoteliali potessero
provocare danno ai motoneuroni. Il progetto ha identificato alcuni geni e fattori vascolari che risultano alterati nella SLA, sia all’inizio
che durante la progressione della malattia. Inoltre, è stato stabilito che, in risposta a segnali nocivi derivanti dal tessuto circostante,
le cellule endoteliali esprimono molecole in grado di aggravare ulteriormente il danno e contribuire alla morte dei motoneuroni.