SRXinALS – Il ruolo del consumo di energia del muscolo scheletrico a riposo sull’ipermetabolismo nei pazienti con SLA

SRXinALS – Il ruolo del consumo di energia del muscolo scheletrico a riposo sull’ipermetabolismo nei pazienti con SLA

PRINCIPAL INVESTIGATOR

Bert Blaauw, Venetian Institute of Molecular Medicine, Padova 

VALORE

60.000 euro 

DURATA

12 mesi 

AMBITO DI RICERCA

Ricerca di base

BACKGROUND

Un aspetto importante nella progressione della SLA è l’aumento del consumo di energia nei pazienti. Quando consumano più energia di quanta ne assorbono, possono perdere rapidamente peso corporeo, portando generalmente a una progressione più rapida della patologia. Si stima che circa il 50% dei pazienti mostri questo ipermetabolismo. Circa il 40% del nostro peso corporeo è costituito da muscoli scheletrici, che quindi svolgono un ruolo importante nel determinare il consumo energetico di tutto il corpo. La proteina più abbondante nel muscolo scheletrico è la proteina motoria miosina, che è responsabile della generazione della forza. Tuttavia, anche quando i muscoli sono a riposo la miosina consuma una certa quantità di energia che non viene utilizzata per la generazione della forza. La quantità di energia che il muscolo a riposo può consumare potrebbe contribuire all’ipermetabolismo riportato nei pazienti con SLA.  

OBIETTIVI
  • Determinare quanto la miosina contribuisca all’aumento del metabolismo osservato nei pazienti con SLA.  
  • Analizzare biopsie muscolari prelevate da pazienti e soggetti sani per determinare quanto e perché il consumo di energia della miosina sia alterato e se sia possibile modularlo attraverso l’uso di una piccola molecola. 
  • Valutare come questo aumento del consumo di energia sia correlato alle disfunzioni muscolari nei pazienti e alla progressione della malattia.  

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