Sintomi
Come molte altre malattie di origine neurologica, la SLA si presenta spesso con sintomi iniziali non specifici, che possono essere abbastanza differenti nelle diverse persone.
I primi sintomi includono debolezza muscolare, rigidità (spasticità muscolare) o fascicolazioni, ossia contrazioni involontarie e ripetute di una o più fibre muscolari.
Possono iniziare nei muscoli che controllano la parola (disartria) e la deglutizione (disfagia) o nelle mani, braccia, gambe o piedi.
Due tipi di esordio della SLA
Spinale
Nella quale vengono compromessi i motoneuroni del midollo spinale. Tale forma interessa circa i due terzi dei pazienti con SLA e si presenta con sintomi legati alla debolezza muscolare e atrofia localizzata degli arti superiori e inferiori.
A poco a poco gli arti atrofici possono sviluppare spasticità, che colpisce l’abilità manuale e l’andatura.
Bulbare
Nei casi in cui la lesione è legata ai motoneuroni del tronco cerebrale/bulbare (in un terzo dei pazienti SLA). In tal caso la malattia presenta disartria (difficoltà nell’articolazione delle parole) e disfagia (difficoltà a deglutire) per solidi o liquidi ed i sintomi agli arti, nella stragrande maggioranza dei casi, si verificano entro i primi 2 anni.
Tuttavia, questa distinzione di carattere clinico, utile per definire la comparsa della malattia, non appare sempre così netta nell’evoluzione della stessa, in quanto le due forme possono sovrapporsi.
Aspettativa di vita
Il suo decorso presenta diverse manifestazione in ogni paziente che ne è affetto. Circa il 20% vive cinque anni o più; circa il 10% più di dieci anni. La sopravvivenza media negli ultimi anni è notevolmente aumentata, almeno in parte grazie ai miglioramenti nella gestione clinica, nella presa in carico e per la diffusione di supporti tecnologici. Tuttavia, l’aspettativa di vita dopo la diagnosi è mediamente di 3-5 anni.
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TORNA A CAUSE
Si ritiene che la maggior parte dei casi di SLA sia causata da una serie di fattori che insieme contribuiscono alla sua insorgenza, come predisposizione genetica, fattori ambientali e stile di vita.
Per approfondire
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