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SRXinALS – Il ruolo del consumo di energia del muscolo scheletrico a riposo sull’ipermetabolismo nei pazienti con SLA
VALORE
60.000 euro
DURATA
12 mesi
AMBITO DI RICERCA
Ricerca di base
BACKGROUND
Un aspetto importante nella progressione della SLA è l’aumento del consumo di energia nei pazienti. Quando consumano più energia di quanta ne assorbono, possono perdere rapidamente peso corporeo, portando generalmente a una progressione più rapida della patologia. Si stima che circa il 50% dei pazienti mostri questo ipermetabolismo. Circa il 40% del nostro peso corporeo è costituito da muscoli scheletrici, che quindi svolgono un ruolo importante nel determinare il consumo energetico di tutto il corpo. La proteina più abbondante nel muscolo scheletrico è la proteina motoria miosina, che è responsabile della generazione della forza. Tuttavia, anche quando i muscoli sono a riposo la miosina consuma una certa quantità di energia che non viene utilizzata per la generazione della forza. La quantità di energia che il muscolo a riposo può consumare potrebbe contribuire all’ipermetabolismo riportato nei pazienti con SLA.
OBIETTIVI
- Determinare quanto la miosina contribuisca all’aumento del metabolismo osservato nei pazienti con SLA.
- Analizzare biopsie muscolari prelevate da pazienti e soggetti sani per determinare quanto e perché il consumo di energia della miosina sia alterato e se sia possibile modularlo attraverso l’uso di una piccola molecola.
- Valutare come questo aumento del consumo di energia sia correlato alle disfunzioni muscolari nei pazienti e alla progressione della malattia.