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RBPALS – Caratterizzazione dei meccanismi patologici mediati dalle “RNA binding protein” TDP-43 e FUS nella sclerosi laterale amiotrofica
RBPALS – Caratterizzazione dei meccanismi patologici mediati dalle “RNA binding protein” TDP-43 e FUS nella sclerosi laterale amiotrofica
PRINCIPAL INVESTIGATOR
Antonia Ratti, Dipartimento di Neuroscienze, IRCCS Istituto Auxologico Italiano, Milano
PARTNER
Francisco Baralle, International Centre for Genetic Engineering and Biotechnology (ICGEB), Trieste
Antonio Pizzuti, Dipartimento di Medicina Sperimentale, Università degli Studi “La Sapienza”, Roma
VALORE
297.000 euro
DURATA
30 mesi
AMBITO DI RICERCA
Ricerca di base
BACKGROUND
Le proteine TDP-43 e FUS, le cui mutazioni sono associate all’insorgenza della Sclerosi Laterale Amiotrofica (SLA), sono coinvolte nella regolazione del metabolismo degli RNA (splicing, stabilità) e nel trasporto degli mRNA (RNA messaggero) nei neuriti, meccanismi di particolare importanza in cellule altamente specializzate come i motoneuroni, che hanno un metabolismo molto attivo e devono rispondere velocemente agli stimoli.
OBIETTIVI
- Caratterizzare il ruolo biologico di TDP-43 e FUS nel metabolismo neuronale per spiegare in quale modo il loro malfunzionamento è associato alla neurodegenerazione sia in pazienti affetti da SLA che in pazienti affetti da Demenza FrontoTemporale (FTLD).
- Definire con quali RNA e proteine TDP-43 e FUS interagiscono in cellule neuronali ed in modelli sperimentali di malattia, in particolare utilizzando i moscerini della frutta (Drosophila).